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Problemas y tratamiento de la deformidad de los pies con la enfermedad de Charcot Marie Tooth

30/7/2018

1 Comentario

 

La enfermedad del Charcot Marie Tooth afecta a los nervios periféricos produciendo una alteración de la funcionalidad lo que produce muchos problemas y deformidades en los pies y tobillos. Se recomienda un tratamiento en fases para la mejora de los síntomas.

la enfermedad de Charcot Marie Tooth
La enfermedad de Charcot Marie Tooth es una enfermedad clasificada dentro de las neuropatias periféricas familiares o neuropatía hereditaria motora sensitiva, es decir es una enfermedad que afecta a los nervios periféricos y que tiene un origen genético y transmisible.

¿Por qué se produce la enfermedad de Charcot Marie Tooth?
En la enfermedad de CMT se produce una degeneración y lesión de los nervios periféricos de la extremidad inferior principalmente aunque también puede afectar a la extremidad superior. Los nervios afectados son los motores y sensitivos.
Esta degeneración se produce por una mutuación genética que produce una degeneración de las proteinas de la mielina o estructura que rodea al nervio, lo que produce que este vaya perdiendo de forma progresiva la función.

Existen varios subtipos de CMT, el principal es la CMT1, todos ellos afectan a la capa de mielina que se degenera y altera la función del nervio.

Síntomas y diagnóstico de la enfermedad de Charcot Marie Tooth.
Los principales síntomas de la enfermedad de CMT son la debilidad o pérdida de fuerza de las piernas y brazos, la afectación de la sensibilidad de las manos o pies, la atrofia muscular de las extremidades y la deformidad de los pies y dedos de los pies.
Estos síntomas aparecen de forma progresiva a partir de los 30 años.
El principal problema que refieren los pacientes es la progresiva pérdida de fuerza de los pies y manos, y la deformidad y dolor en los pies al caminar o realizar actividad deportiva.

El diagnóstico es inicialmente clínico con la exploración de las extremidades donde se puede apreciar una atrofia muscular de ciertos músculos y la deformidad del pie.
Es recomendable realizar un Electromiograma o EMG para confirmar el diagnóstico de la neuropatía periférica.
En ocasiones también se puede realizar un diagnóstico mediante una biopsia del nervio que confirma la degeneración de la mielina del nervio.

tratamiento en los pies con la enfermedad de Charcot Marie Tooth
Deformidad del pie en enfermedad de charcot marie tooth
tratamiento en los pies con la enfermedad de Charcot Marie Tooth
Afectación del pie y tobillo en la enfermedad de Charcot Marie Tooth.
La principal afectación en la enfermedad de CMT se produce a nivel de los pies. La degeneración  de ciertos nervios conduce a la deformidad del pie produciéndose una pie cavo varo con dedos en garra.
Los principales músculos/ tendones afectados son el tibial anterior y el peroneo corto que pierden su fuerza.
Esto produce una flexión plantar del 1 dedo y un pie cavo compensatorio. La debilidad del tendón peroneo corto en oposición al tibial posterior produce un varo o adducto del pie.
La afectación de los músculos intrínsecos de los dedos produce una sobre actividad de los músculos extrínsecos y una deformidad de los dedos en garra.

En la exploración se evidencia un pie cavo varo inicialmente flexible y una deformidad de los dedos en garra. A medida que esta deformidad progresa se afecta el tobillo que presenta una inestabilidad y un varo del tobillo.

Tratamiento de la enfermedad de Charcot Marie Tooth.

El tratamiento de la enfermedad de CMT es inicialmente mediante férulas, plantillas y rehabilitación pare evitar una deformidad progresiva del pie. Los estiramientos y las ferulas nocturnas son clave para evitar que las articulaciones queden rígidas.

En los casos más severos que no mejoran con el tratamiento conservador se recomienda realizar un  tratamiento quirúrgico de la deformidad del pie.
Inicialmente se realiza un tratamiento mediante osteotomías en el pie para corregir la deformidad del pie.
En los casos más importantes se realiza un tratamiento completo realizándose una osteotomía de flexión dorsal del primer radio, una transferencia del tendón peroneo largo al corto, una osteotomía de calcáneo y una liberación de la fascia plantar.
En casos más severos se tiene que realizar una triple artrodesis con transferéncia del tendón tibial posterior.

1 Comentario
Josefa Fuentes Santos
4/11/2022 02:10:19 pm

Mi hijo tiene el síndrome de charcot mari too

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    Dr M Ballester

    Traumatólogo especialista en pie y tobillo y Sport Medicine.
    Barcelona, España.


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